KenniscentrumZiekte/aandoeningBindweefselontstekingsziektes › Sjögren's syndroom › Syndroom van Sjögren

Syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren is een reumatische bindweefselontstekingsziekte waarbij spontaan ontstekingen ontstaan in speeksel- en traanklieren. Hierdoor ontstaan droge ogen en een droge mond. De ziekte is vernoemd naar de Zweedse oogarts Henrik Sjögren.
Soms komt het syndroom van Sjögren  samen met een andere reumatische ontstekingsziekte voor, zoals Reumatoïde Artritis, Systemische Sclerose of SLE. Dan wordt het ‘secundair’ syndroom van Sjögren genoemd. Dit in tegenstelling tot ‘primair’ syndroom van Sjögren, dat zelfstandig voorkomt.

Bij het syndroom van Sjögren worden afweerstoffen gemaakt tegen het eigen lichaam, zogenoemde auto-antistoffen (auto  betekent ‘zelf’). Bij de helft van de patiënten met Sjögren ontstaan er ontstekingen op andere plaatsen dan de speeksel- en traanklieren, zoals in gewrichten, de huid, de nieren, de longen, zenuwen of de bloedvaten. Omdat meerdere systemen in het lichaam ontstoken kunnen raken, is het een zogenoemde systeemziekte.
Het syndroom van Sjögren komt voor bij ongeveer 50 op de 100.000 mensen uit de gezonde bevolking. Het komt 10 keer vaker voor bij vrouwen en ontstaat vooral bij vrouwen tussen de 30 tot 60 jaar oud.

Symptomen

De meest voorkomende klacht bij patiënten met het syndroom van Sjögren is droogte (‘sicca’ in het Latijn) van slijmvliezen. De speekselklieren kunnen ook opgezet zijn; dit geeft zwelling bij de wang.
Bij de helft van de patiënten ontstaan er ontstekingen in andere weefsels. Soms komen gewrichtsontstekingen voor van bijvoorbeeld vingergewrichten, wat kan lijken op Reumatoïde Artritis. Daarnaast kunnen huidontstekingen voorkomen, die lijken op de afwijkingen bij SLE. Het fenomeen van Raynaud (wit-blauw-roodverkleuring van de vingers, in reactie op koude) komt ook regelmatig voor, evenals tekort aan witte bloedcellen of bloedarmoede.

Minder vaak voorkomend maar wel ernstiger zijn ontstekingen in de longen, zenuwen en bloedvaten (vasculitis). Ook ontwikkelt één op de 20 patiënten met het syndroom van Sjögren een bepaalde vorm van non-Hodgkin Lymfoom, vaak in de parotisklier bij de wang.
Chronische vermoeidheid en chronisch generaliseerd pijnsyndroom komen veel voor bij patiënten met Sjögren.

Oorzaak

Het is nog niet precies bekend waarom het afweersysteem ontsteking maakt in speeksel- en traanklieren en de andere weefsels bij het syndroom van Sjögren. Er wordt veel onderzoek gedaan naar de oorzaken van deze ontsteking en de rol van de verschillende cellen die bij de afweer betrokken zijn. Inmiddels is duidelijk dat erfelijke aanleg, het vrouwelijk geslacht en omgevingsfactoren een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte.

Diagnose

De diagnose het syndroom van Sjögren wordt door de reumatoloog gesteld. Vooral het verhaal en het lichamelijk onderzoek zijn belangrijk. Daarnaast is bloedonderzoek belangrijk voor de diagnose: vaak zijn ontstekingswaardes zoals BSE en CRP verhoogd en zijn auto-antistoffen aanwezig, zoals anti-nucleaire antistoffen (ANA) en anti-SSA en/of anti-SSB antistoffen. Ook komen soms tekorten in bloedcellen voor, zoals een tekort aan witte bloedcellen of bloedarmoede. Urine-onderzoek is belangrijk om vast te stellen is of er ontsteking in de nieren is. De functie van traan- en speekselklieren is vaak verminderd. Verdere diagnostiek hangt af van de ziekteverschijnselen. Afhankelijk van de klachten worden bijvoorbeeld ook de dermatoloog, internist of neuroloog betrokken. De oogarts is regelmatig betrokken voor het behandelen van beschadigingen aan het hoornvlies of oogontstekingen, die door droogte makkelijker ontstaan. De tandarts en mondhygiënist zijn belangrijk om tandbederf op tijd aan te pakken.  

Behandeling

Bij de behandeling van het syndroom van Sjögren zijn ontstekingsremmende medicijnen vaak niet nodig. Lichaamsbeweging is belangrijk om de hart-,long- en spierconditie te verbeteren, waardoor spierpijnen en vermoeidheid het functioneren minder belemmeren. Er zijn verschillende soorten oogdruppels en ooggels die klachten van droogte iets kunnen verlichten. Regelmatig drinken is belangrijk tegen een droge mond. Dranken met zuren of suikers kunnen tandbederf versnellen en worden afgeraden.

Een veelgebruikt medicijn bij Sjögren is Hydroxychloroquine (Plaquenil), aangezien dit vaak goed helpt om de meestvoorkomende ontstekingen (van gewrichten en huid) te behandelen. Voor de behandeling van ontstekingen in organen, zoals de longen, bloedvaten of zenuwen wordt vaak prednison voorgeschreven, al dan niet in combinatie met andere DMARD’s. Deze medicijnen onderdrukken de ontsteking, waardoor de klachten verbeteren en schade aan organen zo goed mogelijk wordt voorkomen. De meeste DMARD’s en prednison kunnen de weerstand verminderen, waardoor de kans op infecties iets kan toenemen. Actieve Sjögren geeft ook meer kans op infecties.
 
Patiënten met het syndroom van Sjögren komen regelmatig op controle bij de reumatoloog, die de medicatie eventueel aanpast naar gelang de activiteit van de ziekte. Controles door de reumatoog zullen frequenter zijn als de ziekte actief is, dan bij een stabiele, rustige ziekte.



Deel deze pagina: