KenniscentrumZiekte/aandoeningBindweefselontstekingsziektes › Systemische sclerose › Systemische sclerose (sclerodermie)

Systemische sclerose (sclerodermie)

Systemische sclerose is een reumatische bindweefselontstekingsziekte waarbij spontaan ontstekingen ontstaan in de huid. Hierdoor ontstaat een overschot aan bindweefsel (sclerose) in de huid (epidermis). Vandaar de naam sclerodermie.
Sommige vormen van sclerodermie geven alleen huidplekken. Wanneer de ziekte meer organen dan alleen de huid aantast, dan wordt het ‘systemische sclerose’ genoemd. Daarnaast worden bij systemische sclerose vaak afweerstoffen gemaakt tegen delen van het eigen lichaam, zogenoemde auto-antistoffen (auto betekent ‘zelf’). Systemische sclerose is het dus een systemische auto-immuunziekte.
Systemische sclerose is een zeldzame aandoeningen en komt voor bij ongeveer 4 tot 19 personen op de 1.000.000 mensen. Het komt 5 keer vaker voor bij vrouwen en ontstaat vooral bij vrouwen tussen de 30 en 50 jaar oud.

Symptomen

De meestvoorkomende klacht bij patiënten met systemische sclerose is het strakker worden van de huid. Dit ontstaat meestal het eerst bij de vingertoppen. Bij veel patiënten beperkt dit verschijnsel zich tot de handen en het gezicht, maar het kan zich uitbreiden over de rest van het lichaam.

Daarnaast komt het fenomeen van Raynaud (wit-blauw-roodverkleuring van de vingers, in reactie op koude) vrijwel bij alle patiënten voor. Soms ontstaan hierbij wondjes aan de vingers die zeer slecht genezen. Regelmatig komen gewrichtsontstekingen voor van bijvoorbeeld vingergewrichten, wat kan lijken op Reumatoïde Artritis. Minder vaak voorkomend maar wel ernstiger zijn ontstekingen in de longen, het hart, de zenuwen en de nieren.

Oorzaak

Het is nog niet precies bekend waarom het afweersysteem ontstekingen maakt in de huid en de andere weefsels bij systemische sclerose. Er wordt veel onderzoek gedaan naar de oorzaken van deze ontsteking en de rol van de verschillende cellen die bij de afweer betrokken zijn. Inmiddels is duidelijk dat erfelijke aanleg, het vrouwelijk geslacht en omgevingsfactoren een rol kunnen spelen bij het ontstaan van de ziekte.

Diagnose

De diagnose systemische sclerose wordt door de reumatoloog gesteld. De afdeling Reumatologie heeft het Zorgpad Raynaud ontwikkeld, om screening naar een onderliggende reumatische ontstekingsziektes (zoals systemische sclerose) bij patiënten met het fenomeen van Raynaud gemakkelijker te maken.
Bij het stellen van de diagnose systemische sclerose zijn vooral het verhaal en het lichamelijk onderzoek belangrijk. Daarnaast wordt bloedonderzoek gedaan: auto-antistoffen zijn regelmatig aanwezig, zoals anti-nucleaire antistoffen (ANA) en ENA zoals anti-centromeer en Scl-70 antistoffen. Ontstekingswaardes zoals BSE en CRP zijn vaak verhoogd.
Tevens wordt nagelriemcapillairscopie verricht, waarbij wordt onderzocht of er afwijkingen in de haarvaatjes te zien zijn. Ook wordt aanvullende diagnostiek verricht om de functie van hart en longen te onderzoeken, zoals een blaastest waarbij de longfunctie wordt gemeten.

Behandeling

Bij de behandeling van systemische sclerose zijn medicijnen niet altijd nodig. Patiënten die veel last hebben van het fenomeen van Raynaud worden vaak behandeld met medicijnen die de bloedvaten verwijden, zoals tabletten nifedipine. Als er wondjes aan de vingers zijn, dan is vaak meer behandeling nodig om de bloedvaten te verwijden.
Ontstekingen in organen, zoals de longen, bloedvaten of zenuwen, worden vaak behandeld met DMARD’s, soms in combinatie met een lage dosering prednison. Deze medicijnen onderdrukken de ontsteking, waardoor de klachten verminderen en schade aan organen zo veel mogelijk wordt voorkomen. Soms wordt een patiënt verwezen naar een academisch ziekenhuis vanwege ernstigere uitingen van systemische sclerose in organen, zoals ernstige ontsteking in de longen of verdenking op verhoogde bloeddruk in het longvaatbed. Controles en onderzoeken zijn dan eventueel afwisselend in beide ziekenhuizen mogelijk, zogenoemde ‘shared-care’.
 
Patiënten met systemische sclerose komen regelmatig op controle bij de reumatoloog, die de medicatie eventueel aanpast naar gelang de activiteit van de ziekte. Controles door de reumatoog zullen frequenter zijn als de ziekte actief is, dan bij een stabiele, rustige ziekte.



Deel deze pagina: