Systemische sclerose (sclerodermie)

Systemische sclerose is een reumatische bindweefselontstekingsziekte. Hierbij ontstaan er spontaan ontstekingen in de huid. Hierdoor ontstaat een overschot aan bindweefsel (sclerose) in de huid. Dit wordt ook wel sclerodermie genoemd. Als er meer organen dan alleen de huid zijn aangetast, dan noemen we dit systemische sclerose. Bij systemische sclerose worden er vaak afweerstoffen aangemaakt tegen delen van het eigen lichaam. Dit noemen we auto-antistoffen.

Systemische sclerose is een zeldzame aandoening en komt ongeveer 4 tot 19 keer voor per 1.000.000 mensen. Het komt vaker voor bij vrouwen tussen de 30 en 50 jaar.

Oorzaak

Hoewel er veel onderzoek wordt gedaan, is het niet precies bekend waarom het afweersysteem ontstekingen veroorzaakt bij systemische sclerose. Onderzoek toont wel aan dat erfelijke aanleg, geslacht en omgevingsfactoren een rol spelen bij het ontstaan van systemische sclerose.

Symptomen

Mensen met systemische sclerose kunnen de volgende klachten ervaren:

• Huidplekken
• De huid wordt strakker, vooral bij de handen en het gezicht, maar soms ook op andere plekken.
• Witte, blauwe of rode, pijnlijke of gevoelloze vingers en/of tenen. Vaak als reactie op kou. Dit noemen we het fenomeen van Raynaud.
• Wondjes aan de vingers die slecht genezen.
• Ontstekingen van de gewrichten in de vingers.
• Ontstekingen in de longen, hart, nieren en zenuwen. Dit komt minder vaak voor, maar is wel ernstiger.

Diagnose

Om systemische sclerose vast te stellen, luistert de reumatoloog naar uw klachten en doet lichamelijk onderzoek. 

Via een bloedonderzoek stelt de reumatoloog vast of er sprake is van verhoogde ontstekingswaardes, zoals BSE en CRP. Het bloedonderzoek toont ook aan of er auto-antistoffen, zoals ANA en ENA, in het bloed aanwezig zijn. Als er een tekort is in de bloedcellen, dan blijkt dit ook uit het bloedonderzoek.

Daarnaast doet de reumatoloog een nagelriemonderzoek, om eventuele afwijkingen in de kleinste bloedvaatjes vast te stellen. Ook onderzoek de reumatoloog de functie van het hart en de longen. 

De afdeling Reumatologie heeft het Zorgpad Raynaud ontwikkeld, om screening naar een onderliggende reumatische ontstekingsziektes (zoals systemische sclerose) bij patiënten met het fenomeen van Raynaud gemakkelijker te maken.

Behandeling

De behandeling van systemische sclerose kan bestaan uit:

• Medicijnen om de bloedvaten te verwijden, om klachten door het fenomeen van Raynaud tegen te gaan.
• DMARD’s om eventuele ontstekingen in de longen, bloedvaten of zenuwen te behandelen. Soms in combinatie met een lage dosering prednison.

Als er sprake is van een ernstige ontsteking in de organen, kan de reumatoloog verwijzen naar een academisch ziekenhuis voor verdere behandeling. Controles en onderzoeken zijn dan eventueel afwisselend in beide ziekenhuizen mogelijk.